世界渐冻人日:关爱渐冻人,让冰封的生命不再无力
资讯
2024-01-11
344
6月21日是世界渐冻人日。
对于渐冻人,大家不太熟悉,总有不少的疑问。
(渐冻人当然不是如熊同学幻想中的那样子)
这个一生大部分时间都被禁锢在轮椅上,只有三根手指和双眼能活动,21岁就被医生宣告死亡的男人,却努力活到了76岁。患病情况下还完成了《时间简史》的创作,被世人称为继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一。
本期就让我们一起走进渐冻人,关爱那些逐渐被冰封的生命。
渐冻人症在医学上称为肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),是一种病因未明,主要累及脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大疑难杂症。
我国ALS的发病率为1.6人/10万人,患病率为3人/10万人。病人身体如同被渐渐冻住一样,故被称作渐冻人。
渐冻人症是由于运动神经细胞受到侵袭,临床表现为逐渐进展的全身肌肉无力、萎缩、肌肉震颤,还会累及说话、吞咽和呼吸功能衰退,甚至瘫痪,最终导致吞咽困难、呼吸肌无力而死亡。
渐冻人症的渐冻过程一般有这5个阶段:
第一阶段:症状开始期
临床上主要有两种起病类型,一种是肢体起病型,早期可能仅是单手无力,会出现无法完成需要手部任务的症状,例如握筷子、写字、扣扣子等;也有少数患者是单下肢无力,例如走路无缘无故跌倒。
另一种延髓起病型,刚开始表现为吞咽困难,声音嘶哑,说话不清等。
第二阶段:工作困难期
已经出现明显的肢体无力,开始肌肉萎缩,生活尚能自理,但职场工作会出现明显障碍。
第三阶段:生活困难期
病程进入中期,四肢出现明显障碍,生活无法自理,可能也无法走路,随着病情的发展,还可能出现言语不清、舌肌萎缩等症状。
第四阶段:吞咽困难期
病情进入该阶段,患者会出现四肢完全无力,说话严重障碍;由于咽喉肌的萎缩,会造成吞咽困难。
第五阶段:呼吸困难期
在疾病的整个进程中,一般都会累及呼吸肌,由于呼吸肌无力导致呼吸困难,部分患者还需要卧床休养,这时候需要用上呼吸机。
尽管ALS目前仍是无法治愈的疾病,但还是可以用规范的治疗和护理来减缓ALS的发展过程及改善患者的生活质量,从而延长患者的生存期。尤其要重视早诊断、早治疗。
除了药物治疗以外,以下的方法尤为重要。
01 营养支持
对症的营养支持及护理,是改善ALS患者营养状况的关键。
- 当患者出现吞咽困难、食欲下降时,应改善食谱,建议少吃多餐、进食软食等科学的营养管理。
- 肠内营养补给,是胃肠功能基本正常患者获得营养支持的首选。有鼻饲喂养及胃造瘘管喂养。
02 呼吸支持
呼吸衰竭和呼吸系统并发症是导致ALS患者死亡的最常见原因。呼吸功能受损,容易导致患者由于通气不足而处于低氧状态,也容易导致体内二氧化碳留存过多,形成呼吸衰竭。
患者应定期进行呼吸功能评估,以便尽早发现呼吸障碍,进行规范化治疗。
03 心理支持
家人的陪伴、鼓励和支持,调整情绪,保持积极的心态,对患者至关重要。必要时,可以向专业的心理人员寻求帮助。
总的来说,渐冻人的治疗与康复不仅仅是医生与患者的交流,更是家庭与社会的责任。多一份理解与关怀,让患者更有信心与勇气对抗病情。
科技发展推动医疗进步,我们愿意相信,在不久的将来,渐冻人一定可以解冻。
校审专家
吴卓华
广州医科大学附属第一医院神经内科主任医师
中华医学会神经病学运动障碍学组委员
参考文献
[1]刘娜等天津市第三中心医院医师. 渐冻人科普知识.2021.09
[2]彭希 肌萎缩侧索硬化症患者社会支持与焦虑抑郁情绪的相关性研究. 中国社区医师2019年第35卷第34期
[3]神经病学与神经康复学杂志2011年3月第8卷第1期J Neurol Neurorehabil,March 2011,Vol.8,No.1
[4]王力平张 俊 肌萎缩侧索硬化患者呼吸支持和营养管理.中国实用内科杂志.1005-2194(2009)02-0111-03
[5]李银萍,杨蓉,陈德智 肌萎缩侧索硬化患者营养支持及护理.华西医学 2012, 27(7) West China Medical Journal, Vol.27, No.7 Jul. 2012
[6]党静霞 肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展.西安交通大学学报(医学版 )第39卷第5期2018年9月
[7]朱晓瓞,岳茂兴, 郝冬琳,叶笑寒,徐君晨 肌萎缩侧索硬化症临床诊疗新进展.中华卫生应急电子杂志 2019 年2月 第5卷 第1期 Chin J Hygiene Rescue ( Electronic Edition) ,February 2019,Vol.5,No.1
[8]单淑慧,张艳丽,罗永梅,李葆华 肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展.中华护理杂志2020年9月第55卷第9期
[9]蔡 珏,黄怡寒,支惠萍,肌萎缩性侧索硬化症患者的心理状况及护理 神经病学与神经康复学杂志 2011年3月第8卷第 1期 J Neurol Neurorehabil,March 2011,Vol.8,No.1
漫画|邓伟锋
编辑|罗莹莹、林立晴
审核|夏凯、张冬莹、钟智威
总编审|孙宝清
本站涵盖的内容、图片、视频等数据系网络收集,部分未能与原作者取得联系。若涉及版权问题,请联系我们删除!联系邮箱:ynstorm@foxmail.com 谢谢支持!
6月21日是世界渐冻人日。
对于渐冻人,大家不太熟悉,总有不少的疑问。
(渐冻人当然不是如熊同学幻想中的那样子)
这个一生大部分时间都被禁锢在轮椅上,只有三根手指和双眼能活动,21岁就被医生宣告死亡的男人,却努力活到了76岁。患病情况下还完成了《时间简史》的创作,被世人称为继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一。
本期就让我们一起走进渐冻人,关爱那些逐渐被冰封的生命。
渐冻人症在医学上称为肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),是一种病因未明,主要累及脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大疑难杂症。
我国ALS的发病率为1.6人/10万人,患病率为3人/10万人。病人身体如同被渐渐冻住一样,故被称作渐冻人。
渐冻人症是由于运动神经细胞受到侵袭,临床表现为逐渐进展的全身肌肉无力、萎缩、肌肉震颤,还会累及说话、吞咽和呼吸功能衰退,甚至瘫痪,最终导致吞咽困难、呼吸肌无力而死亡。
渐冻人症的渐冻过程一般有这5个阶段:
第一阶段:症状开始期
临床上主要有两种起病类型,一种是肢体起病型,早期可能仅是单手无力,会出现无法完成需要手部任务的症状,例如握筷子、写字、扣扣子等;也有少数患者是单下肢无力,例如走路无缘无故跌倒。
另一种延髓起病型,刚开始表现为吞咽困难,声音嘶哑,说话不清等。
第二阶段:工作困难期
已经出现明显的肢体无力,开始肌肉萎缩,生活尚能自理,但职场工作会出现明显障碍。
第三阶段:生活困难期
病程进入中期,四肢出现明显障碍,生活无法自理,可能也无法走路,随着病情的发展,还可能出现言语不清、舌肌萎缩等症状。
第四阶段:吞咽困难期
病情进入该阶段,患者会出现四肢完全无力,说话严重障碍;由于咽喉肌的萎缩,会造成吞咽困难。
第五阶段:呼吸困难期
在疾病的整个进程中,一般都会累及呼吸肌,由于呼吸肌无力导致呼吸困难,部分患者还需要卧床休养,这时候需要用上呼吸机。
尽管ALS目前仍是无法治愈的疾病,但还是可以用规范的治疗和护理来减缓ALS的发展过程及改善患者的生活质量,从而延长患者的生存期。尤其要重视早诊断、早治疗。
除了药物治疗以外,以下的方法尤为重要。
01 营养支持
对症的营养支持及护理,是改善ALS患者营养状况的关键。
- 当患者出现吞咽困难、食欲下降时,应改善食谱,建议少吃多餐、进食软食等科学的营养管理。
- 肠内营养补给,是胃肠功能基本正常患者获得营养支持的首选。有鼻饲喂养及胃造瘘管喂养。
02 呼吸支持
呼吸衰竭和呼吸系统并发症是导致ALS患者死亡的最常见原因。呼吸功能受损,容易导致患者由于通气不足而处于低氧状态,也容易导致体内二氧化碳留存过多,形成呼吸衰竭。
患者应定期进行呼吸功能评估,以便尽早发现呼吸障碍,进行规范化治疗。
03 心理支持
家人的陪伴、鼓励和支持,调整情绪,保持积极的心态,对患者至关重要。必要时,可以向专业的心理人员寻求帮助。
总的来说,渐冻人的治疗与康复不仅仅是医生与患者的交流,更是家庭与社会的责任。多一份理解与关怀,让患者更有信心与勇气对抗病情。
科技发展推动医疗进步,我们愿意相信,在不久的将来,渐冻人一定可以解冻。
校审专家
吴卓华
广州医科大学附属第一医院神经内科主任医师
中华医学会神经病学运动障碍学组委员
参考文献
[1]刘娜等天津市第三中心医院医师. 渐冻人科普知识.2021.09
[2]彭希 肌萎缩侧索硬化症患者社会支持与焦虑抑郁情绪的相关性研究. 中国社区医师2019年第35卷第34期
[3]神经病学与神经康复学杂志2011年3月第8卷第1期J Neurol Neurorehabil,March 2011,Vol.8,No.1
[4]王力平张 俊 肌萎缩侧索硬化患者呼吸支持和营养管理.中国实用内科杂志.1005-2194(2009)02-0111-03
[5]李银萍,杨蓉,陈德智 肌萎缩侧索硬化患者营养支持及护理.华西医学 2012, 27(7) West China Medical Journal, Vol.27, No.7 Jul. 2012
[6]党静霞 肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展.西安交通大学学报(医学版 )第39卷第5期2018年9月
[7]朱晓瓞,岳茂兴, 郝冬琳,叶笑寒,徐君晨 肌萎缩侧索硬化症临床诊疗新进展.中华卫生应急电子杂志 2019 年2月 第5卷 第1期 Chin J Hygiene Rescue ( Electronic Edition) ,February 2019,Vol.5,No.1
[8]单淑慧,张艳丽,罗永梅,李葆华 肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展.中华护理杂志2020年9月第55卷第9期
[9]蔡 珏,黄怡寒,支惠萍,肌萎缩性侧索硬化症患者的心理状况及护理 神经病学与神经康复学杂志 2011年3月第8卷第 1期 J Neurol Neurorehabil,March 2011,Vol.8,No.1
漫画|邓伟锋
编辑|罗莹莹、林立晴
审核|夏凯、张冬莹、钟智威
总编审|孙宝清
本站涵盖的内容、图片、视频等数据系网络收集,部分未能与原作者取得联系。若涉及版权问题,请联系我们删除!联系邮箱:ynstorm@foxmail.com 谢谢支持!